Клиническое наблюдение № 4

Клинический случай метастатического поражения сердца меланомы кожи волосистой части головы

Пациент мужчина, 1944 года рождения поступил в стационар.

При поступлении в стационар предъявлял жалобы на одышку, боли за грудиной давящего характера при минимальной физической нагрузке, на эпизоды пелены перед глазами при физической нагрузке, приседании.

Из анамнеза известно, что в течение нескольких лет ИБС, периодически отмечал повышение цифр АД до 160\90 мм рт ст., адаптирован к 120\80 мм рт ст. Лекарства принимал регулярно - небилет, нолипрел форте. В течение последних 2-х лет - сахарный диабет 2 типа, компенсированный, принимает постоянно сиофор, диабетон MB.

Находился на госпитализации в отд онкологии по поводу меланомы кожи волосистой части головы 3 ст (T4N0M0) в 2009 году, было проведено иссечение опухоли. По данным гистологическое исследования подтверждена узловая пигментная меланома кожи с изъязвлением из эпителиоподобных клеток, толщиной 4,4 мм, уровень инвазии 4 ст, очаговая умеренно выраженная лимфоидная инфильтрация на границе роста, в краях резекции опухолевого роста не обнаружено. В последующем наблюдался онкологами поликлиники, принимал в течение года иммунотерапию - интрон А 3 млн п\к. С 2010 года по данным амб карты отмечалась анемия (гем 104 г\л), проводилось обследование по онкопрограмме: УЗИ брюшной полости, почек (ПХЭС, кальцинат правой доли печени, нефроптоз справа, киста левой почки), ЭГДС (хронический гастрит), колоноскопия (патологии нет). Состояние пациента сохранялось удовлетворительным. Лето 2011 года провел на побережье Черного моря, подвергаясь, по всей видимости, гиперинсоляции. Ухудшение состояния возникло резко, когда внезапно, за неделю до поступления стал отмечать выше указанные жалобы. Обратился в пол-ку где при проведении ЭХОКГ выявлено в полости правого предсердия овальное неоднородное образование, занимающее всю полость предсердия, вероятно спаянное с окружающими стенками. Госпитализирован для лечения и обследования.

При поступлении состояние относительно удовлетворительное. Объективные данные: правильного телосложения, удовлетворительного питания. В легких прослушивается усиленное везикулярное дыхание, хрипов нет. Частота дыхания 22 в минуту. Размеры относительной сердечной тупости смещены влево (+1 см). Тоны ритмичные, звучность 1-го тона ослаблена, 2-й тон не изменен. Частота сердечных сокращений – 82 уд/мин. Артериальное давление 120/80 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень не увеличена. Отеков нет.

Данные лабораторного и инструментального обследования

В OAK: лейкоциты 13-17 тыс, НВ 11,5-13,8, тромб 382-665 тыс

В ОАМ: 1015, лейк 2-3, эритр 2-3. Д-димер 0,96. В б/х крови: повьшено ГТТП 108, ЛДГ 818, мочевая к-та 471, ЩФ 406, снижено железо 5,16, холестерин 2,71.

Коагулограмма: АЧТВ 25, ТВ 10,9, фибриноген 4,88, СРБ 48.

УЗИ печени: ЭХО - признаки увеличения размеров печени, диффузных изменений паренхимы печени.

ЧПЭХОКГ: Объемное образование ПП большого размера (5x7 см)

ЭГДС: пищевод не изменен.

ЭХОКГ: объемное образование правого предсердия округлой формы с неровными контурами, малоподвижное, неоднородной эхогенности, плотно прилежащее к нижней трети межпредсердной перегородки, заполняющее практически всю полость правого предсердия, пролабирующее через трикуспидальный клапан в полость правого желудочка, размером 5.0x7.0 см (из субкостальной позиции 5,7x7.2 см). Учитывая градиент диастолического транстрикуспидального потока, стенозирования правого атриовентрикулярного отверстия на определяется. Расширенный коронарный синус размером 1.6x1.6 см. Дилятация правого предсердия, коронарного синуса, НПВ на верхней границе нормы с недостаточным коллабированием на вдохе (нельзя исключить пристеночный тромбоз НПВ). Незначительная трикуспидальная недостаточность. Выпот в полости перикарда умеренного объема. Дилятация левого предсердия. Незначительная митральная недостаточность. Незначительная гипертрофия левого желудочка. УЗ признаки атеросклеротического изменения аорты, аортального и митрального клапанов. Незначительная аортальная недостаточность. НПВ - не расширена 2,5 см (N до 2,5 см), коллабирует менее 50%, расширены печеночные вены до 1.0-1.5 см. В нижней полой вене нельзя исключить пристеночный тромбоз толщиной до 1.7 см. Перикард: расслоение листков перикарда из парастернальной позиции за заднебоковой стенкой ЛЖ до 1,2 см, кпереди от правого желудочка до 0,8-1,0 см + 0,8 см субэпикардиальный жир, из апикального доступа за правым предсердием до 0,8 см, за левым предсердием до 0,7 см, в области верхушки сердца 2-3 мм, из субкостального доступа перед правым желудочком до 1,0 см. Нарушения локальной сократимости миокарда: гипокинезия базального заднебокового сегмента, базального и среднего заднего сегментов ЛЖ. Глобальная систолическая функция ЛЖ снижена. Диастолическая дисфункция ЛЖ по 1 типу.

КТ ОГП: КТ картина объемного образования ПП (миксома?). Гидроперикард.

Пациент был консультирован кардиохирургом: Показана операция-удаление новообразования. Необходимо выполнить КТ сердца, коронарографию.

Проводилась терапия: кардиаск 100 мг, глиформин 500 мг Зр, глибиаб 1 т утро, индопамид 1,5 мг утро, арител 2,5 мг утро. В ОРИТ стерофундин, плазма, добутамин, морфин, За время наблюдения гемодинамика стабильная. Одышка не прогрессировала. Резкое ухудшение через 2 дня в 9 часов 40 минут, когда появилась общая резкая слабость, чувство нехватки воздуха, рвота съеденной пищей на фоне прогрессирующей гипотонии. Экстренно переведен в отделение реанимации. При осмотре - состояние крайне тяжелое. Пациент возбужден. Жалобы на выраженную одышку в покое, ощущение нехватки воздуха. Пациент обычного питания. Кожные покровы с цианотичные, с землистым оттенком, влажные, с выраженными проявлениями расстройств микроциркуляции в виде синюшно-багровых пятен по всей поверхности туловища. Дыхание частое, поверхностное, аускультативно везикулярное с бронхиальным оттенком, сухие рассеянные хрипы. ЧД 30-34 в 1 минуту. Sa02 95% при инсуфляции кислорода 6 л/мин. Тоны сердца глухие, шумов не выслушивается. ЧСС 76-80 в мин, ритм синусовый. АД 60/40 мм рт.ст. Пульс на периферических артериях не определяется, на магистральных мягкий, малый. Живот мягкий, принимает участие в акте дыхания, при пальпации интактный. Печень по краю реберной дуги. Периферических отёков нет. На ЭКГ ритм синусовый с частотой 76-78 ударов в 1 минуту.

При ЭХОКГ ФВ 50% по Тейхольцу. Гипокинезия базального заднебокового сегмента, базального и среднего заднего сегментов ЛЖ. Объемное образование правого предсердия округлой формы с неровными контурами, малоподвижное. Заполняющее всю полость правого предсердия, пролабирующее через трикуспидальный клапан в полость правого желудочка, размером 5,0x7,0 см. Расширенный коронарный синус размером 1,6x1,6 см. Расслоение листков перикарда за заднебоковой стенкой ЛЖ до 0,8 см., кпереди от правого желудочка до 1,4-1,9 см.+ 0,8-1,2 см. Из апикального доступа за правым предсердием до 0,8 см, за левым предсердием до 0,6 см., в области верхушки 1,2 см., перед правым желудочком до 1,6-1,8 см. Признаки сдавления сердца.

В экспресс-анализах крови: Л 17,1, Эр 4,88, Нв 138, глюкоза 12,4. Д-димер 0,67 Тропонин Т отрицательный. С учетом тяжести состояния, нарастания количества выпота в полости перикарда, появления симптомов сдавления сердца, нестабильности гемодинамики (гипотония, интактная к введению вазопрессоров), явлений дыхательной недостаточности, прогрессирования шока принято решение о проведении пункции перикарда по жизненным показаниям в условиях операционной рентгенхирургии. Проведена пункция перикарда, получено 450 мл. серозно-геморрагической жидкости, установлен дренаж в полость перикарда. Зарегистрирована остановка сердечной деятельности, начаты реанимационные мероприятия.

Несмотря на проводимое лечение, на фоне выраженной гипоксемии, сосудисто - дыхательной недостаточности констатирована биологическая смерть больного.

Непосредственной причиной смерти больного, перенесшего комбинированное лечение, в том числе оперативное вмешательство, по поводу меланомы кожи волосистой части головы, явилась раковая интоксикация и прогрессирующая острая сердечно – сосудистая недостаточность, обусловленная массивными разрастаниями метастазов опухоли в сердце, развитием гемотампонады.

При проведении макроскопического патологоанатомического исследования на аутопсии были обнаружены признаки генерализации опухолевого процесса: метастазы в миокард и в левый надпочечник.

В сердце метастатическое поражение затронуло миокард правых предсердий и желудочка и миокард левого желудочка. В правом предсердии и желудочке опухолевый узел с экзофитным характером роста, размерами 8х7х6см, серо-белого цвета, плотной консистенции, с бугристой поверхностью, располагался в проекции трикуспидального клапана частью в полости предсердия, частью в полости желудочка, рядом с межжелудочковой перегородкой. На расстоянии 2 см от него, в миокарде задней стенки левого желудочка находился второй узел округлой формы, плотной консистенции, с четкими границами, размерами 3х2х1см. В полости перикарда обнаружено 50 мл прозрачной жидкости. Метастатический узел в левом надпочечнике, диаметром 5см, располагался в его центральных отделах, в ткани его отмечались участки кровоизлияний и размягчения. В контрлатеральном надпочечнике наблюдалась гиперплазия коркового слоя. Во внутренних органах обнаружены признаки острого венозного полнокровия. Микроскопический препарат: Узловая пигментная меланома кожи из эпителиоподобных клеток IV уровня инвазии по Кларку, наибольшая толщина 0,55см по Бреслоу, с изъязвлением поверхности.

2. Метастазы в миокард

Узлы в миокарде представлены атипичными полиморфными гиперхромными эпителиоподобными клетками, формирующими альвеолярные солидные структуры. Вокруг опухоли отмечается хроническая воспалительная, преимущественно лимфоидная инфильтрация. В прилежащих участках миокарда отек, атрофия кардиомиоцитов.

Основание опухоли правого предсердия. На одном из участков отмечается врастание в эпикард. В прилежащих областях эпикарда – слабо и умеренно выраженная хроническая воспалительная лимфоидная инфильтрация, полнокровие небольших сосудов, участки склероза.

Опухолевый узел в ткани надпочечника имеет аналогичное строение, однако наряду с эпителиоидными видны группы баллонообразных клеток со светлой цитоплазмой. В ткани узла отмечаются участки дистрофических и некробиотических изменений, кровоизлияния. В прилежащих к опухоли, сохранившихся участках коры надпочечника явления атрофии.

Особенность данного клинического наблюдения состоит в том, что, имелись трудности в проведении дифференциального диагноза. При анализе анамнестических данных и проведении инструментальных методов исследования заподозрен злокачественный характер образования в полости правого предсердия. Определение истинной опухолевой природы и ги­стологический тип образования сердца определить не представлялось возможным.

Молниеносность течения заболевания не позволила провести соответствующее хирургическое вмешательство. Резекцию опухолей сердца выполняют через стернотомию с помощью экстракорпорального кровообращения и остановки сердца. Для минимиза­ции хирургической травмы при поражении клапанов и венечных артерий в настоящее время применяют миниинвазивную технику и роботизированную хи­рургию.

Дальнейшее совершенствовании технологий контрастной ЭхоКГ МРТ и КТ с высокой чувствительностью и специ­фичностью позволила бы определить патогномоничные характеристики тканей и дать фундаментальные диа­гностические терапевтические и прогностические за­ключения.

Общепризнано, что выполнение вмешательства после возникновения метастазов неэффективно, в связи с чем в настоящее время приложены большие усилия для опреде­ления молекулярных механизмов, регулирующих злокачественную трансформацию и понимание моле­кулярной основы метастазирования. Использование в качестве модели трансгенных мышей может пролить свет на патогенез саркомы сердца и позволит применить новые терапевтические достижения. Помимо этого, разрабатываются менее токсичные химиотерапевтические препараты.